题目

男,29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史,近1个月出现鼻出血。查体:肝肋下2cm,脾平脐。血常规检查:Hb103g/L,WBC2.7×109/L.BPC61×109/L;肝功能正常。骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒红比正常,片中有大量胞体大、形态特殊的细胞,该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性,POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病()

A、地中海贫血

B、血友病

C、戈谢病

D、尼曼-匹克病

E、再障

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答案
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如测得其FⅧ:C为6%,该患者应为

A.重型血友病

B.中间型血友病

C.轻型血友病

D.亚临床型血友病

E.血友病基因携带者

患者女性,26岁,血友病携带者,怀孕6个月。问护士她的孩子会不会也同样患血友病,责任护士对血友病的遗传规律描述正确的是()

A.血友病基因位于Y染色体上

B.血友病男患者和健康女性其儿子是携带者

C.血友病男患者和女携带者其儿子均是患者

D.血友病男患者和健康女性其女儿均是携带者

E.健康男性和女携带者其儿子均是患者

男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为
A.血管性血友病Ⅰ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型

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