男,29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史,近1个月出现鼻出血。查体:肝肋下2cm,脾平脐。血常规检查:Hb103g/L,WBC2.7×109/L.BPC61×109/L;肝功能正常。骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒红比正常,片中有大量胞体大、形态特殊的细胞,该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性,POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病()
A、地中海贫血
B、血友病
C、戈谢病
D、尼曼-匹克病
E、再障
如测得其FⅧ:C为6%,该患者应为
A.重型血友病
B.中间型血友病
C.轻型血友病
D.亚临床型血友病
E.血友病基因携带者
A.血友病基因位于Y染色体上
B.血友病男患者和健康女性其儿子是携带者
C.血友病男患者和女携带者其儿子均是患者
D.血友病男患者和健康女性其女儿均是携带者
E.健康男性和女携带者其儿子均是患者
男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为
A.血管性血友病Ⅰ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型