苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。( )
A、对
B、错
患者,女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼球4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病
B、脑白质营养不良
C、甲状腺功能低下
D、苯丙酮尿症
E、糖原累积病
确诊首选检查是A、测定血糖
B、测定血苯丙氨酸浓度
C、染色体检查
D、测定血酪氨酸值
E、肝脏活检病理学检查
确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()
A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予
D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
据测定,精白面粉蛋白质的BV为63,PER为0.60,AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()
A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸
C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸
D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸
E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸