以下()缺陷会引起苯丙酮酸尿症
A、苯丙氨酸转氨酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、碘化酶
D、苯丙氨酸合成酶
苯酮酸尿症患者缺乏
A、苯丙氨酸脱羧酶
B、酪氨酸羟化酶
C、酪氨酸酶
D、苯丙氨酸酶
E、苯丙氨酸羟化酶
男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()
A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予
D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU