治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。

A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

新生儿期筛查，当末梢血苯丙氨酸含量()时，应采静脉血查苯丙氨酸浓度。

以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症

A、苯丙氨酸转氨酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、碘化酶

D、苯丙氨酸合成酶

女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()

A.尿三氯化铁试验

B.苯丙氨酸耐量试验

C.血清苯丙氨酸浓度测定

D.Guthrie细菌抑制试验

E.尿硝普钠试验

在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）

A、苯丙氨酸，蛋氨酸

B、苯丙氨酸，苏氨酸

C、蛋氨酸，缬氨酸

D、蛋氨酸，苯丙氨酸

E、缬氨酸，苏氨酸