患儿，男，6岁，口腔内大部分牙齿先天缺失，上前牙呈锥形，无牙部分牙槽嵴薄，毛发纤细，稀疏，指甲薄而脆弱，最可能的临床诊断是（）

A、有汗型外胚叶发育不全

B、遗传型乳光牙本质

C、掌趾角化综合征

D、低磷酸酯酶血症

E、佝偻病

氟的防龋机制中氟能抑制的酶是（）

A、葡糖基转移酶

B、果糖基转移酶

C、碳水化合物酶

D、琥珀酸脱氢酶

E、磷酸酯酶

糖异生途径中哪一种酶代替糖酵解的己糖激酶（）

A、丙酮酸羧化酶

B、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

C、葡萄糖-6-磷酸酯酶

D、磷酸化酶

E、都不是

患者女性，2岁，因“乳牙逐渐松动，乳前牙全部脱落”来诊。脱落的牙齿牙根完整，患儿身材较矮小，其余未见异常。首先考虑的诊断是A、佝偻病

B、外胚叶发育不全综合征

C、低磷酸酯酶症

D、成骨不全症

E、无软骨形成

确诊的依据是A、影像学检查示普遍性骨密度减低

B、血生化检查示维生素D缺乏

C、低血钙

D、血清碱性磷酸酶（ALP）水平低下

E、外周血白细胞计数减少

患儿饮食应A、补钙

B、补磷

C、限钙

D、限磷

E、补充维生素D